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... zur Behandlung

Wie Medikament, eiweißarme Ernährung und Aminosäurenmischungen zusammenwirken

Auch wenn die Tyrosinämie noch nicht heilbar ist, so kann sie doch gut behandelt werden! Dies sind die drei Säulen der Behandlung:

Image
Orfadin Apfel

Säule 1:
Das Medikament

Das Medikament, das Ihr Kind von nun an täglich einnehmen muss, ist in Form von Kapseln oder auch als Suspension verfügbar. Die Suspension, d. h. das Medikament in flüssiger Form, können Sie direkt in den Mund verabreichen, wenn Ihr Kind noch keine Kapseln schlucken kann bzw. will. Das Medikament blockiert den natürlichen Abbau von Tyrosin sehr früh und verhindert so die Bildung bzw. Ansammlung von giftigen Substanzen im Körper. Dadurch wird Ihr Kind symptomfrei, und die Prognose für eine normale Entwicklung verbessert sich.

Wenn Ihr Kind heranwächst, ändert sich die Dosierung des Medikamentes. Je größer es wird, desto mehr muss Ihr Kind einnehmen. Die übliche Dosis liegt zu Beginn der Therapie zwischen 1 mg und 2 mg pro Kilogramm Körpergewicht, aufgeteilt auf ein bis zwei Dosen. Bei jüngeren Kindern wird empfohlen, die Dosis jeweils morgens und abends zu verabreichen. Bei Kindern ab 20 Kilogramm Körpergewicht kann die Tagesdosis auf einmal gegeben werden. Bekommt Ihr Kind die Suspension, erfolgt die Umrechnung folgendermaßen: 20 kg: 20 mg geteilt durch 4 = 5 ml Suspension.
Bitte sprechen Sie dies aber immer auch mit Ihrem behandelnden Arzt ab!

 

Säule 2:
Eiweißarme Ernährung

Wenn jedoch durch die Gabe des Medikamentes das Tyrosin nicht mehr abgebaut wird und über die Nahrung weiterhin Phenylalanin (eine Aminosäure, die im Körper zu Tyrosin umgewandelt wird) bzw. Tyrosin in den Körper gelangt, kommt es zu einer schädigenden Erhöhung der Tyrosinkonzentration im Blut. Um die Tyrosinspiegel im Blut niedrig zu halten, muss sich Ihr Kind daher unbedingt an eine eiweißarme Ernährung halten!

Diese Ernährung basiert auf Nahrungsmitteln, die einen niedrigen Eiweißgehalt haben. Welche Nahrungsmittel Ihr Kind gar nicht oder nur in geringen Mengen essen sollte, erfahren Sie über die Diätassistentin in Ihrem Behandlungszentrum oder hier.

Säule 3: Aminosäurenmischungen

Um hohe Tyrosinspiegel im Blut zu vermeiden, braucht Ihr Kind eine proteinarme Ernährung, die nur wenig Tyrosin und Phenylalanin enthält. Das bedeutet, dass es Nahrungsmittel, die viel natürliches Eiweiß enthalten, nicht zu sich nehmen kann. Da Kinder jedoch Eiweiß brauchen, um zu wachsen und sich gesund zu entwickeln, müssen die fehlenden Proteine ersetzt werden. Dies wird durch die Einnahme von Aminosäurenmischungen erreicht. Diese Mischungen enthalten alle wichtigen Aminosäuren – außer Tyrosin und Phenylalanin. Außerdem sind sie mit Vitaminen, Spurenelementen und Mineralien angereichert.

Babys wird die Aminosäurenmischung zusammen mit der speziellen Säuglingsnahrung verabreicht. Ältere Kinder erhalten sie als Getränk, Pulver zum Anrühren oder in Tablettenform, normalerweise auf drei bis vier gleich große Portionen pro Tag aufgeteilt.

Glühbirne

GUT ZU WISSEN

Lebertransplantation heute nur noch in wenigen Ausnahmefällen notwendig

 
 
 
 

bei akutem Leberversagen,

 
 

bei Vorliegen eines Leberkarzinoms (Leberkrebs) und

 
 

bei Therapieresistenz, d. h. Nichtansprechen auf die medikamentöse Therapie.

... zur Behandlung

Wie Medikament, eiweißarme Ernährung und Aminosäurenmischungen zusammenwirken

Auch wenn die Tyrosinämie noch nicht heilbar ist, so kann sie doch gut behandelt werden! Dies sind die drei Säulen der Behandlung:

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Orfadin Apfel

Säule 1:
Das Medikament

Das Medikament, das Ihr Kind von nun an täglich einnehmen muss, ist in Form von Kapseln oder auch als Suspension verfügbar. Die Suspension, d. h. das Medikament in flüssiger Form, können Sie direkt in den Mund verabreichen, wenn Ihr Kind noch keine Kapseln schlucken kann bzw. will. Das Medikament blockiert den natürlichen Abbau von Tyrosin sehr früh und verhindert so die Bildung bzw. Ansammlung von giftigen Substanzen im Körper. Dadurch wird Ihr Kind symptomfrei, und die Prognose für eine normale Entwicklung verbessert sich.

Wenn Ihr Kind heranwächst, ändert sich die Dosierung des Medikamentes. Je größer es wird, desto mehr muss Ihr Kind einnehmen. Die übliche Dosis liegt zu Beginn der Therapie zwischen 1 mg und 2 mg pro Kilogramm Körpergewicht, aufgeteilt auf ein bis zwei Dosen. Bei jüngeren Kindern wird empfohlen, die Dosis jeweils morgens und abends zu verabreichen. Bei Kindern ab 20 Kilogramm Körpergewicht kann die Tagesdosis auf einmal gegeben werden. Bekommt Ihr Kind die Suspension, erfolgt die Umrechnung folgendermaßen: 20 kg: 20 mg geteilt durch 4 = 5 ml Suspension.
Bitte sprechen Sie dies aber immer auch mit Ihrem behandelnden Arzt ab!

 

Säule 2:
Eiweißarme Ernährung

Wenn jedoch durch die Gabe des Medikamentes das Tyrosin nicht mehr abgebaut wird und über die Nahrung weiterhin Phenylalanin (eine Aminosäure, die im Körper zu Tyrosin umgewandelt wird) bzw. Tyrosin in den Körper gelangt, kommt es zu einer schädigenden Erhöhung der Tyrosinkonzentration im Blut. Um die Tyrosinspiegel im Blut niedrig zu halten, muss sich Ihr Kind daher unbedingt an eine eiweißarme Ernährung halten!

Diese Ernährung basiert auf Nahrungsmitteln, die einen niedrigen Eiweißgehalt haben. Welche Nahrungsmittel Ihr Kind gar nicht oder nur in geringen Mengen essen sollte, erfahren Sie über die Diätassistentin in Ihrem Behandlungszentrum oder hier.

Säule 3: Aminosäurenmischungen

Um hohe Tyrosinspiegel im Blut zu vermeiden, braucht Ihr Kind eine proteinarme Ernährung, die nur wenig Tyrosin und Phenylalanin enthält. Das bedeutet, dass es Nahrungsmittel, die viel natürliches Eiweiß enthalten, nicht zu sich nehmen kann. Da Kinder jedoch Eiweiß brauchen, um zu wachsen und sich gesund zu entwickeln, müssen die fehlenden Proteine ersetzt werden. Dies wird durch die Einnahme von Aminosäurenmischungen erreicht. Diese Mischungen enthalten alle wichtigen Aminosäuren – außer Tyrosin und Phenylalanin. Außerdem sind sie mit Vitaminen, Spurenelementen und Mineralien angereichert.

Babys wird die Aminosäurenmischung zusammen mit der speziellen Säuglingsnahrung verabreicht. Ältere Kinder erhalten sie als Getränk, Pulver zum Anrühren oder in Tablettenform, normalerweise auf drei bis vier gleich große Portionen pro Tag aufgeteilt.

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Lebertransplantation heute nur noch in wenigen Ausnahmefällen notwendig

 
 
 
 

bei akutem Leberversagen,

 
 

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bei Therapieresistenz, d. h. Nichtansprechen auf die medikamentöse Therapie.